PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH TĂNG ÁP PHỔI TRONG BỆNH LÝ TIM VÀ TĂNG ÁP PHỔI NGUYÊN PHÁT

I. Đại cương

- Bệnh tăng áp phổi (HTAP) đặc trưng bởi sự gia tăng dần dần các áp lực phổi mà có thể dẫn đến suy thất phải và tử vong.

- HTAP được định nghĩa bởi sự gia tăng áp lực động mạch phổi trung bình trên 25 mmHg lúc nghỉ ngơi hay trên 30 mmHg lúc gắng sức với áp lực mao quản bình thường đồng thời không tìm thấy nguyên nhân rõ ràng.

II. Điều trị nội

1. Các thuốc giãn mạch: giảm áp lực phổi, tăng công năng tim (giảm đề kháng mạch máu phổi)

Ức chế Cancium

- Nifédipine 90-180mg/j, Nicardipine; Diltiazem 360-720 mg/j

- Hiệu quả: sống còn 94% - 5 năm. Đáp ứng 10% bệnh nhân.

- Nhược điểm: liều cao ảnh hưởng đến HA hệ thống, đáp ứng liều tùy từng người.

- Ngưng thuốc đột ngột: rebond, đột tử.

- Chống chỉ định: Hạ huyết áp, cung lượng tim thấp, giảm Sp02

Prostacycline

- Đặc tính: chống ngưng tập tiểu cầu và kết dính bạch cầu nội mạch, giãn mạch máu phổi và hệ thống.

- Bệnh nhân đáp ứng với NO(30%): đáp ứng với Prostacycline.

- Hiệu quả: cải thiện triệu chứng cơ năng, gia tăng khả năng hoạt động thể lực, hiệu quả tốt khi truyền liên tục qua catheter TM trung tâm. Nhưng PAPs cải thiện vừa phải. Thường được dùng trong chờ ghép tim - phổi.

- Chỉ định: HTAP NYHA III-IV không đáp ứng điều trị kinh điển hay ức chế canxi.

- Liều lượng: Tùy vào kết quả thông tim và tăng dần liều sau đó.

- Cách dùng: tĩnh mạch, dưới da, khí dung hay uống

- Tácdụngphụ: đau xương, khớp, tiêu chảy, nổi ban đỏ.

- Chống chỉ định: bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch (phù phổi)

- Nghiên cứu cơ chế hoạt động và tác dụng ảnh hưửng trên mô tim và mạch máu.

- Các dẫn xuất của prostacycline

IIoprost (Ventavis)

- Cách dùng: khí dung (cần hệ thống phun tương ứng)

- Tác dụng nhanh nhưng thời gian kéo dài hoạt động ngắn: cần thực hiện 6-12 lần/ngày

- Chỉ định: HTAP vô căn có liên quan đến bệnh mô liên kết hay bệnh tim-phổi mãn tính tắc nghẽn không thể phẫu thuật, NYHAIII-IV

- Hiệu quả: cải thiện có ý nghĩa về khoảng cách đi bộ (test +36m, 6 phút), dấu chứng cơ năng theo NYHA. Hiệu quả lâu dài vẫn còn nghiên cứu.

- Tác dụng phụ: ho và các tai biến liên quan đến giãn mạch, ngất

Tréprostinine (Remodulin)

- Cách dùng: dưới da (cần hệ thống bơm tự động tương tự bơm insuline)

- Chỉ định: HTAP vô căn có liên quan đến tim bẩm sinh hay bệnh mô liên kết. NYHA III - IV

- Hiệu quả: cải thiện hoạt động thể lực (test +16m), giảm khó thở, cải thiện triệu chứng cũng như các thông số huyết động.

- Tác dụng phụ: đau tại vị trí tiêm

- Dạng mới: truyền TM liên tục, khí dung

Béraprost natrium (Béradrak)

- Dần xuất đầu tiên của prostaglandine dưới dạng uống.

- Chỉ định: HTAP vô căn, HTAP liên quan đến tim bẩm sinh, bệnh mô liên kết, tăng áp lực cửa hay trong nhiễm HIV, NYHA II-III.

- Hiệu quả: Cải thiện hoạt động thể lực (test +25m), hiệu quả có ý nghĩa với HTAP vô căn (+45m)/ khác biệt trong HTAP phối hợp bệnh lý khác.

- Tác dụng phụ: Giãn mạch ngoại biên (dùng liều tấn công), khả năng dung nạp là yếu tố giới hạn về lâu dài.

Các chất đối kháng thụ thể endothéline

(*) Bosentan (Tracleer): chất đối kháng thụ thể hỗn hợp ETA và ETB

- Hiệu quả: HTAP nguyên phát nhưng không có tác dụng với HTAP nặng

- Chỉ định: HTAP vô căn, đặc biệt liên quan đến bệnh xơ hóa bì.

- Cách dùng và liều lượng: Dùng đường uống, không có mối tương quan giữa liều lượng - hiệu quả (62.5mg- 125mg, 250mg).

- Chống chỉ định: suy chức năng gan vừa hay nặng, men gan tăng quá 3 lần.

- Tác dụng phụ: tăng men gan, đặc biệt khi dừng liều cao( 125mg/3% -250mg/7%), ngưng thuốc tạm thời hay vĩnh viễn.

- Các dẫn xuất ức chế chọn lọc thụ thể ETA (Sitaxsentan, Ambrisentan): có hiệu quả rõ ràng hơn.

Các thuốc khác

Thuốc ức chế phosphodiesterase type 5: Sildenafil (Viagra)

- Tác dụng giãn mạch máu phổi hạ áp phổi.

- Hiệu quả: Cải thiện hoạt động thể lực, chỉ số tim, chất lượng cuộc sống

- Ưu điểm: Dùng đường uống (3 lần/ngày), dung nạp tốt.

Thuốc ức chế thromboxane synthease và thuốc đối kháng thromboxane A2 (Terbogrel)

- Hiệu quả: HTAP vô căn

- Cách dùng: đường uống

- Nhược điểm: đau dai dẳng ở hai chân (ngưng nghiên cứu)

Monoxide d’azote

- Hoạt chất giãn động mạch phổi mạnh

- Cách dùng: Dùng bằng đường phun hơi (qua masque gây mê)

- Hiệu quả: cơn HTAP, nhất thời trong giai đoạn bệnh, giới hạn với HTAP mãn.

- Chỉ định: Hồi sức trước và sau mổ HTAP trong các bệnh lý tim bẩm sinh và mắc phải.

2. Điều trị phối hợp hỗ trợ:

Kháng đông

- Khuyến cáo sử dụng: gia tăng nguy cơ thuyên tắc cao trong HTAP (các mạch máu phổi nhỏ và lớn)

- Cải thiện tỉ lệ sống còn trong HTAP nguyên phát.

- Wafarine,INR:2-3.

Điều trị suy tim

- Lợi tiểu được chỉ định khi có suy tim tiến triển

- Các glycosides tăng trương lực cơ tim: chỉ định thêm khi có rối loạn nhịp nhĩ, duy trì nhịp xoang.

- Oxy liệu pháp cải thiện tình ừạng gắng sức nhưng hiệu quả giới hạn nếu có tồn tại shuntphải-trái (FO).

- Các thuốc điều trị hỗ trợ.

III. Điều trị ngoại

1. Mở vách liên nhĩ:

- Tiến hành qua thông tìm

- Chỉ định: Ngất không kiểm soát được, Suy tim tái diễn liên tục, chờ ghép tim -phổi, không còn phương tiện điều trị nào khác.

- Đánh giá: tiến triển lâm sàng, mức độ giảm Sp02, khí máu ĐM, siêu âm tim .. .trước khi quyết định thực hiện

2. Phẫu thuật Pott valvulé:

- Giảm tải thất phải trong phage tăng áp phổi supra-systemique, giảm tình trạng mất bão hòa oxy máu động mạch, giảm áp lực phổi, giảm suy tim phải.

- Tạo shunt qua van một chiều từ hệ phổi qua hệ chủ

- Chỉ định: HTAP bệnh nhân trẻ còn dung nạp nhưng có thể chuyển sang phage HTAP suprasystemique, không thể ghép tim phổi, đáp ứng kém với điều trị nội, không còn phương pháp điều trị nào khác

3. Ghép tim phổi:

- Phương pháp điều trị tận gốc duy nhất đối với HTAP

- Ghép một phổi hay hai phổi được áp dụng tùy vào từng giai đoạn của bệnh và từng bệnh cảnh đặc thù

- Tỉ lệ tử vong: 16-20%

- Tỉ lệ sống còn: 1 năm: 70-75%, 3 năm: 55-60%, 5 năm: 40-45%.

- Chỉ định: NYHA III-IV, điều tộ nội thất bại, prostacycline không hiệu quả hoặc gây nên các tác dụng phụ không kiểm soát được.

100 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH NGOẠI KHOA - BV GIA ĐỊNH