PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG HẬU MÔN TRỰC TRÀNG Ở TRẺ EM

I. PHÂN LOẠI

1. Mốc phân loại

Với tư thế chụp chúc đầu theo Wansgensteen-Rice

P (Pubis): điểm giữa của hóa cốt xương mu.

C (Coccyx): dưới điểm hóa cốt thấp nhất của cột sống 5mm.

I (Ischium): điểm hóa cốt thấp nhất của xương chậu.

Nếu bóng hơi trực tràng:

• Trên tam giác PCI: dị dạng cao.

• Trong tam giác PCI: dị dạng trung gian.

• Dưới điểm I: dị dạng thấp.

2. Bảng phân loại

Theo phân loại của WINGSPREED – 1984.

NAM
Cao
1. Bất sản hậu môn trực tràng:
- Có dò trực tràng - niệu đạo tiền liệt tuyến
- Không dò
2. Teo trực tràng
Trung gian
1. Dò trực tràng-niệu đạo hành
2. Bất sản hậu môn không dò
Thấp
1. Dò hậu môn-da
2. Hẹp hậu môn		 NỮ
Cao
1. Bất sản hậu môn trực tràng:
- Có dò trực tràng-âm đạo
- Không dò
2. Teo trực tràng
Trung gian
1. Dò trực tràng-tiền đình
2. Dò trực tràng-âm đạo
3. Bất sản hậu môn không dò
Thấp
1. Dò hậu môn-tiền đình
2. Dò hậu môn-da
3. Hẹp hậu môn

II. CHẨN ĐOÁN

1. Có hậu môn bình thường

Hậu môn bình thường về hình dạng và kích thước nhưng có biểu hiện lâm sàng của hội chứng tắc ruột sơ sinh thấp:thăm hậu môn hay đặt thông trực tràng có cảm giác dừng lại của một túi cùng: teo trực tràng (dị dạng cao).

2. Không có hậu môn hay hậu môn bất thường

a. Ở nam: không có lỗ dò:

• Không có phân su trong nước tiểu: bất sản hậu môn trực tràng không dò (cao), bất sản hậu môn (trung gian), hậu môn nắp (thấp). Việc chẩn đoán phân biệt thể loại sẽ được thực hiện bằng X-quang để có hướng phẫu thuật thích hợp.

• Có phân su trong nước tiểu: bất sản hậu môn trực tràng có dò trực tràng niệu đạo tiền liệt tuyến (cao) hay dò trực tràng - niệu đạo hành (trung gian). Việc chẩn đoán phân biệt ở đây không cần đặt ra ở lứa tuổi sơ sinh vì đều có cùng một hướng xử trí phẫu thuật.Chẩn đoán thể loại sẽ được đặt ra trước khi làm hậu môn thật. X-quang cản quang đầu dưới hậu môn tạm.

• Lỗ dò ở tầng sinh môn trước: dò hậu môn da (thấp).

b. Ở nữ

• Không có phân su thoát ra: bất sản hậu môn trực tràng không dò (cao) hay bất sản hậu môn (trung gian) hay hậu môn nắp (thấp). Tương tự như ở nam, việc chẩn đoán thể loại và hướng xử trí sẽ tùy thuộc vào X-quang thể chúc đầu.

• Bệnh nhân có lỗ âm đạo và niệu đạo riêng, phân su đi ra từ âm đạo (phía trong màng trinh): bất sản hậu môn trực tràng có dò trực tràng-âm đạo (cao) hay dò trực tràng - âm đạo (trung gian). Chẩn đoán phân biệt không cần đặt ra ở lứa tuổi sơ sinh vì cùng một hướng xử trí phẫu thuật, chẩn đoán thể loại sẽ được thực hiện qua X-quang cản quang đầu dưới hậu môn tạm trước khi tạo hình hậu môn.

• Lỗ dò phân từ vị trí tiền đình: dò trực tràng - tiền đình (trung gian) hay dò hậu môn-tiền đình (thấp). Chẩn đoán phân biệt sẽ được thực hiện bằng cách đặt thông thăm dò: thông đi lên, song song với trục âm đạo: dò trực tràng tiền đình (trung gian); thông có khuynh hướng đi ngang, song song với mặt da: dò hậu môn-tiền đình (thấp).

• Lỗ dò ở tầng sinh môn dưới âm hộ: dò hậu môn - da (thấp).

3. Tìm dị tật phối hợp (VACTERL)

• V - Vertebral anomalies - Bất thường hay dị tật cột sống.

• A - Anal atresia - Dị tật ở mông hay hậu môn.

• C - Cardiovascular anomalies - Dị tật do tim mạch, thường là do 1 lỗ thủng
của vách tim, tâm thất.

• T - Tracheoesophageal fistula - Rối loạn liên kết giữa thực quản của hệ
thống tiêu hóa và khí quản của hệ thống hô hấp.

• E - Esophageal atresia - Rối loạn thực quản (ống tiêu hóa) hay hệ thống
tiêu hóa.

• R - Renal (Kidney) hay là radial anomalies - Dị tật do thận.

• L - Limb (Congenital disorder anomalies) - Dị tật chi, khuyết chi (thiếu chân
hay tay).

III. ĐIỀU TRỊ

1. Xử trí ban đầu

• Thông dạ dày làm giảm bớt chướng bụng.

• Bù nuớc điện giải, nuôi ăn tạm thời bằng đường tĩnh mạch.

• Kháng sinh phòng ngừa nhiễm trùng.

• Vitamin K.

• Bilan thương tổn phối hợp: khám lâm sàng, siêu âm: tim, thận, não.

• X-quang thế chúc đầu được thực hiện 12 - 24 giờ sau sanh (nếu cần).

2. Nguyên tắc phẫu thuật

Cần được thực hiện khi đã có chẩn đoán thể loại rõ ràng (thường là sau 24 giờ sau sanh):

• Phẫu thuật một thì: tạo hình hậu môn dành cho các dị dạng loại thấp.

• Phẫu thuật ba thì: dành cho các dị dạng cao và trung gian.

- Hậu môn tạm: ở tuổi sơ sinh, ngay sau khi đã có chẩn đoán thể loại rõ ràng.

- Tạo hình hậu môn: 3 - 6 tháng tuổi.

- Đóng hậu môn tạm: 1 - 2 tháng sau tạo hình hậu môn.

4. Nong hậu môn

Cần được thực hiện từ ngày hậu phẫu thứ 10 - 14, tiến hành trong ít nhất là 6
tháng để tránh hẹp hậu môn sau mổ.

a. Tần số

• Tháng đầu tiên: một lần/ngày.

• Tháng thứ 2: một lần/3 ngày.

• Tháng thứ 3: hai lần/tuần.

• Ba tháng kế: một lần/tuần.

b. Cỡ nong

Tuổi

Cỡ nong (Fr)

1 - 3 tháng

12 H

4 - 8 tháng

13

9 - 12 tháng

14

1 - 3 tuổi

15

4 - 14 tuổi

16 1

Trên 14 tuổi

17 ™

 

VẤN ĐỀ

MỨC ĐỘ CHỨNG CỨ

Tạo hình hậu môn ngả trước là kỹ thuật tốt nhất cho các trường hợp dị dạng trung gian ở nữ

II
Pediatr surg inter, 2009, 25(10), 863

Tạo hình hậu môn một thì ngả dọc sau cho các trường hợp dị dạng cao và trung gian cho thấy an toàn và khả thi

III
J Pediatr Surg. 2004 Qct;39(10):1466-71