• 4 tổn thương:
- Hẹp ĐMP.
- Thông liên thất.
- ĐMC cưỡi ngựa.
- Dầy thất phải.
• Ngũ chứng Fallot: 4F + TLN.
• Tam chứng Fallot: TLN + Hẹp ĐMP.
• Tím: thường vừa phải, tím nhiều ở đầu chi và niêm mạc. Tăng nhiều khi gắng sức hoặc khi lạnh.
• Khó thở khi gắng sức. Có khi thành cơn.
• Ngồi xổm: thường gặp. Tương đối đặc hiệu của tứ chứng Fallot.
• Cơn tím kịch phát kèm ngừng thở và ngất.
• Chậm phát triển thể xác.
• Ngón tay dùi trống.
• Âm thổi toàn tâm thu ở LS 3, 4 trái sát xương ức, cường độ vừa phải (3/6), lan mọi hướng ở ngực, nhiều nhất về phía vai trái.
• T2: nghe được. Nếu có T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoán không lỗ van ĐMP (pulmonary atresia), không van ĐMP.
• Có thể nghe âm thổi liên tục dưới đòn (còn tồn tại ống động mạch) hoặc ở vùng lưng (tuần hoàn phế quản gia tăng).
X-QUANG NGỰC
• Bóng tim:
- Thường không lớn.
- Hình guốc.
- Cung thứ 2 bên trái (cung ĐMP) không thấy.
• Nhánh ĐMP nhỏ.
• Phế trường sáng.
ECG
• Thường có nhịp xoang.
• Trục QRS lệch phải, + 150o.
• Dầy nhĩ phải.
• Dầy thất phải kèm tăng gánh tâm thu thất (P).
1. Khám và chuẩn bị bệnh nhân trước mổ
• Trẻ nhỏ: sữa mẹ nhịn bú trước 4 giờ và uống nước đường trước 2 giờ.
• Trẻ lớn: sữa bột hoặc thức ăn đặc nhịn trước 6 giờ.
2. Tiền mê
• Trẻ > 1 tuổi Midazolam 0,05-0,1mg/kg trước phẫu thuật 30phút.
• Trẻ > 5 tuổi Hydroxyzin 25mg 1v uống trước phẫu thuật 30 phút.
3. Moritoring
• ECG: mắc 5 điện cực.
• Pulse Oxymetry.
• HA không xâm lấn.
• Capnography.
• Nhiệt độ: thực quản và hậu môn.
• Chuẩn bị thuốc cấp cứu:
- Atropin.
- NaHCO3.
- Adrenalin.
- Epherin.
4. Xử trí gây mê
a. Dẫn đầu
• Oxygenation 100% 2- 5 phút. Nếu bệnh nhân phụ thuộc shunt trái phải (VSD lớn, cAVC...) FiO2 lúc dẫn đầu 50% hoặc thấp hơn, sau đó tuỳ đáp ứng của bệnh nhân.
• Khởi đầu servoran 4-8%.
• Đặt 2 đường truyền TM ngoại bin. Sau đó
• Midazolam 0,1-0,2mg/kg IV.
• Sulfentanyl: 1jg/kg hoặc Fentanyl 5jg/kg IV.
• Ranitidin 1mg/kg IV.
• Propofol 3-5mg/kg hoặc ketamin 1-2mg/kg IV.
• Rocuronium 0,9mg/kg hoặc Vecuronium 0,1mg/kgIV.
• Đặt nội khí quản.
• Gây tê xương cùng (xem thêm bài Tê xương cùng).
Liều dùng: Bupivacain hoặc LevoBupivacain 0,25% 1ml/kg + Morphin Sulfate 0,1mg/kg
• Huyết áp xâm lấn:ĐM quay hoặc ĐM đùi.
• Catheter TM trung ương:
- TM cảnh trong.
- Hoặc TM đùi.
b. Duy trì
• Midazolam: 0,1-0,2mg/kg/giờ.
• Sulfentanyl: 0,5 jg/kg/giờ
• Rocuronium 0,5mg/kg/30 phút.
• Acid tranexamic 30 mg/kg.
• KS dự phòng: Cephazolin 30mg/kg hoặc Vancomycin 20 mg/kg(khi có chỉ định)
• Khi rạch da, cưa xương ức chú ý:
- Cho liều lặp lại: Midazolam 0,1mg/kg, sulfentanyl 0,5-1jg/kg, rocuronium 0,5-0,9mg/kg.
- Khi cưa xương ức nhớ gỡ máy thở ra, cưa xong nhớ gắn lại và kiểm tra máy thở.
- Nguy cơ tăng thông khí, theo dõi EtCO2 và giảm thông khí nếu cần.
- Có nguy cơ chảy máu do tổn thương TM vô danh.
• Mở màng bao tim: HĐH có thể dao động:
- Chuẩn bị làm đầy lưu lượng dịch lưu hành trong lòng mạch.
- Nếu hạ huyết áp: Ephedrin liều 1mg/IV Lần.
- Mạch Chậm:
+ Thông khí với oxy 100%.
+ Atropin: 0,1-0,2mg/kg IV.
• Làm các nút: nguy cơ rối loạn nhịp (xem xử trí rối loạn nhịp).
• Cho Heparin: trọng lượng x 3(mg), 3 phút sau kiểm tra ACT.
• Đặt canule động mạch chủ. Huyết áp phải được kiểm soát hoàn toàn (không nên để HA cao có nguy cơ vỡ ĐM chủ).
• Đặt canuyn TM chủ trên và TM chủ dưới:
- Có nguy cơ chảy máu.
- Có nguy cơ tắc nghẽn TM chủ trên (mặt bn bị sưng lên, tím tái, chảy máu mũi) quan trọng làm cản trở sự đổ về của TM.
1. Bắt đầu chạy Tuần hoàn ngoài cơ thể
• Kiểm tra điện não đồ BIS(nếu có).
• Kiểm tra lượng nước tiểu.
• Ngừng tất cả đường truyền dịch của gây mê.
• Ngừng máy thở khi biết chắc tuần hoàn ngoài cơ thể đủ lưu lượng.
• Kiểm tra độ chênh lệch giữa 2 nhiệt độ miệng và hậu môn.
• Kiểm tra kết quả khí trong máu, kali, Hct.
• Kiểm tra thời gian kẹp ĐM chủ và sự hiệu quả của bảo vệ cơ tim.
• Có khả năng sử dụng thuốc giản mạch để làm hạ HA:
- Sevoran hoặc Isofluran (qua Tuần hoàn ngoài cơ thể).
- Hoặc Nicardipin (Loxen) 10mg 0,1mg/lần cho dến khi đạt hiệu quả mong muốn.
- Hoặc Nitroglycerin 0,5-10 jg/kg/ph, Nitroprussid từ 0,5-8 jg/kg/ph tùy tình trạng bệnh nhân.
• Suởi ấm bênh nhân:
- Hút đờm nhớt trong ống NKQ.
- Chuẩn bị lại máy thở với FiO2 100%, chế độ thở đã được điều chỉnh lúc ban đầu và gắn lại máy thở khi PTV bắt đầu đóng nhĩ phải.
- Tim đập lại tự nhiên hoặc có Shock, có thể rối loạn nhịp (xem xử trí RLN).
2. Ngừng Tuần hoàn ngoài cơ thể
• Chức năng tim đập hiệu quả:
- Nhịp xoang.
- HA ổn định.
- HA không ổn: đổ đầy lưu lượng dịch trong lòng mạch.Nếu tim đầy mà HA vẫn chưa ổn, chuẩn bị:
+ Dopamin.
+ Milrinon.
+ Adrenalin nếu cần.
• Sưởi ấm đủ: trẻ em > 36oC.
3. Thời gian sau Tuần hoàn ngoài cơ thể
• Chuẩn bị Protamin: liều 1-1,5 liều Heparin.
• Cho Protamin khi PTV yêu cầu.
• 15 phút sau khi cho protamin làm lại ACT, khí máu. Đếm tiểu cầu, ĐMTB
• Cho thuốc trợ tim: Dopamin, Milrinon hoặc Adrenalin nếu cần.
• Kiểm tra lượng và màu sắc nước tiểu.
• Test Pace maker.
• Đóng ngực.
• Báo bệnh sang hồi sức.
Chuyển hồi sức ngoại:
• Trước khi chuyển bệnh qua giường: Sulfentanyl 0,5jg/kg.
• Ballon giúp thở và ambu sẵn sàng.
• Cuối cùng kiểm tra lại HA trước khi tháo dây nối huyết áp ra.
• Thăm khám tiền mê kỹ để phát hiện những bệnh lý kèm theo.
• Phải tuân thủ nghiêm ngặt qui trình trình check-list của Bệnh viện.
• Thuốc vận mạch: tuân thủ qui tắc An toàn khi sử dụng thuốc đặc biệt.
• Luôn pha loãng thuốc khi dùng đường tĩnh mạch.
• Tác dụng thuốc phụ thuộc vào liều truyền, thời gian có tác dụng nhanh và ngắn cho nên luôn luôn sử dụng bơm tiêm điện để truyền khi dùng đường truyền tĩnh mạch.
• Khi dùng đường truyền TM: truyền ở các tĩnh mạch lớn, tốt nhất là đường truyền trung ương: tĩnh mạch nền, tĩnh mạch cảnh trong, tĩnh mạch đùi... Nên thay đổi vị trí truyền mỗi 6 giờ nếu truyền qua các tĩnh mạch ngoại biên. Không truyền ở tĩnh mạch da đầu.
• Khi cho Vancomycin hoặc protamin: dùng syringe pha loãng thuốc truyền từ từ bằng bơm điện để tránh hạ huyết áp do truyền nhanh.