PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ

ĐỊNH NGHĨA

Là bệnh lý tự miễn do kháng thể tấn công trực tiếp vào thụ thể Acetylcholine ở màng sau sinap TK cơ, gây ra yếu cơ tăng dần khi gắng sức và cải thiện một phần sau một thời gian nghỉ ngơi

Phân độ nhược cơ theo Ossermann

Độ I: Nhược cơ thể mắt

Độ IIA: Nhược cơ toàn thân nhẹ, đáp ứng tốt với thuốc kháng men cholinesterase

Độ IIB: Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng nặng tới hệ cơ xương và hệ cơ

thuộc hành não, có đáp ứng với thuốc nhưng không đầy đủ.

Độ III: Nhược cơ nặng, suy hô hấp.

Độ IV: Nhược cơ nặng giai đoạn cuối. Hình ảnh giống hệt như III, nhưng tiến triển từ I sang II mất hơn 2 năm.

CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng: bán cấp - mãn tính, yếu cơ liên quan gắng sức

2. Test prostigmine (+)/ Đáp ứng mestinon

TD phụ: chậm NT, tăng HA, đau quặn bụng, co thắt PQ

3. EMG: test kích thích lập lại 3-5c/s gây giảm biên độ co cơ >10%

Điện cơ kim: khi nghi ngờ bệnh cơ, bệnh TKNB kết hợp.

EMG single fiber: khi test kích thích lập lại và định lượng kháng thể kháng AchR âm tính

4. Định lượng KT kháng AchReceptor: (+) 50-85% tùy thể NC

5. Khi đã chẩn đoán NC: cần làm thêm một số CLS khác

- CT/MRI ngực: U/ tăng sinh tuyến ức

- CN tuyến giáp: Khả năng cường giáp?

- XN bệnh collagen mạch máu: ANA, KT kháng DNA, anticardiolipin, RF, bổ thể C3,C4.

- Chức năng hô hấp (Đặt NKQ khi VC < 10-15 ml/kg)

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

1. Viêm đa cơ: yếu cơ gốc chi liên tục, có thể đáp ứng với test prostigmine

2. Bệnh cơ do cường giáp

3. Liệt vận nhãn lồi mắt (Exophthalmic ophthalmopleigia): xâm lấn mô mở vào ổ mắt.

4. Hội chứng NC, NC do thuốc, NC do ngộ độc botulinum

5. Bệnh cơ ti thể (Mitrochondrial myopathies): liệt vẫn nhãn tiến triển kèm sụp mi và yếu cơ

6. Sarcodosis

7. NC + lymphoma

8. Biến chứng TK cơ của nhiễm HIV

9. Liệt chu kỳ

ĐIỀU TRỊ

1. Kháng men cholinesterase: dùng cho tất cả các thể NC, cẩn thận ở người già khi dung liều cao vì nguy cơ rối loạn nhịp tim.

Pyridostigmin bromide (Mestinon)

- Liều: 30-60mg/4-6h, chỉnh liều tùy theo đáp ứng (Tensilon test), không được quá 120mg/3h.

Neostigmine bromide (Prostigmine)

- Liều: 0,5-2,5mgIV/IM/SC mỗi 1 -3h, không được quá 10mg/ngày

2. Corticosterosid: Prednisone đường uống

Khởi đầu liều thấp 10-25mg/cách ngày, tăng lên từ từ 10mg mỗi 5 ngày cho đến khi đạt liều điều trị (1-1,2mg/kg/ngày) hoặc bắt đầu thấy có đáp ứng.

Giữ nguyên liều này trong 2 tháng (on-of alternater-day), sau đó giảm liều.

Giảm liều chậm cho đến khi đat liều thấp nhất có tác dụng thi dừng:

Nếu >10viên/ngày: giảm 2viên/2 tháng Nếu <10viên/ngày: giảm 1viên/2 tháng

(Có thể giảm liều nhanh hơn nếu có phối hợp thuốc ƯCMD khác)

Chú ý tác dụng phụ của corticosteroids (bù kali, bảo vệ dạ dày, bổ sung Canxi, chất đạm, chế độ ăn uống phù hợp, theo dõi đường huyết, công thức máu, chức năng gan) và chú ý bội nhiễm (lao, nấm).

3. PT cắt tuyến ức: từ 5-60 tuổi Chuẩn bị trước PT:

- Điều trị tốt yếu cơ hầu họng và hô hấp

- Đo VC > 15ml/kg

Nếu BN không đáp ứng với điều trị thông thường, có thể lọc HT/IVIG trước và PT trong vòng 2 tuần sau.

4. Thuốc ƯCMD

Azathioprine: 50mg/ngày (tuần đầu) -> tăng lên 2mg/kg/ngày.

Khi kết hợp Corticosteroid + Aza có thể giảm liều Cor nhanh hơn.

Td phụ: flu-like, giảm BC, TC, thiếu máu, tăng men gan → theo dõi CTM, men gan mỗi 2 tuần/2 tháng đầu và mỗi 4 tuần/ 4 tháng kế tiếp.

Mycophenolate mofetil: 500mg 2lần/ngày. Tdphụ: giảm BC, TC, thiếu máu, loét dạ dày, XHTH.

5. Lọc huyết tương:

Để cải thiện nhanh chóng sức cơ trước phẫu thuật

Cách điều trị định kỳ mãn tính ở các bệnh nhân kháng trị với tất các các phương pháp điều trị khác (3w-6m/lần). TDphụ: sốc phản vệ, nhiễm siêu vi

6. Truyền globulin MD (IVIG): cải thiện nhanh chóng sức cơ trước phẫu thuật/ điều trị cơn NC Liều: 2g/kg/ 2-5 ngày. Tdphụ: đau đầu, lạnh run, sốt, suy thận, viêm màng não siêu vi. -> tầm soát chức năng thận trước

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH NỘI KHOA - BV NGUYỄN TRI PHƯƠNG