Vàng da, củng mạc mắt và niêm mạc.
Có rất nhiều nguyên nhân gây vàng da, các nguyên nhân được liệt kê trong bảng dưới đây: Bảng 6.5.
Vàng da là do bilirubin lắng đọng ở trên da và niêm mạc khi nó bị tăng quá mức. Vàng da không rõ ràng trên lâm sàng cho đến khi nồng độ bilirubin vượt quá 3 mg/L. Những rối loạn trong suốt quá trình_giáng hóa bilirubin (xem Hình 6.15) dân tới tăng bilirubin và gây vàng da.
Trước gan
Xem ‘Tan huyết/vàng da trước gan’ trong Chương 4, ‘Dấu hiệu Huyết học/ ung thư’.
Tại gan
Vàng da tại gan, nguyên nhân là do gan giảm khả năng tiếp nhận bilirubin, gan, kết hợp hay bài tiết nó vào ống mật.
Các khiếm khuyết này có thể do gan bị tổn thương, hoại tử tế bào gan (necrosis of liver cells) hay các bất thường về gene trong con đường chuyển hóa bilirubin.
Ví dụ, trong hội chứng Gilbert’s, một bất thường về gen của enzyme glucuronyltransferase làm giảm khả năng liên hợp bilirubin. Kết quả là, Bilirubin tự do không được đào thải đúng cách và tăng bilirubin máu dến một mức độ nào đó có thể gây ra vàng da.
Tương tự, trong hội chứng Dubin-Johnson là một bất thường gen của chất vận chuyển (cMOAT) làm cho bilirubin liên hợp không được thải trừ hiệu quả, bilirubin trong máu tăng, kết quả là vàng da.
Sau gan
Nguyên nhân của vàng da sau gan là tắc mật (blockage of bile ducts), không bài tiết được bilirubin liên hợp. Mật quay trở lại qua gan, vào máu và gây vàng da.
BẢNG 6.5 Nguyên nhân vàng da |
||
Nguyên nhân trước gan |
Nguyên nhân tại gan |
Nguyên nhân sau gan |
Xem Chương 4, ‘Dấu hiệu Huyết hoc/ Ung thư’ |
Hay gặp |
|
Viêm gan virus |
||
Xơ gan |
Sỏi mật |
|
Ứ mật |
||
Do thuốc |
||
Ít gặp |
||
Xơ gan mật nguyên phát |
Ung thư tụy |
|
Viêm xơ chai đường mật nguyên phát |
Chít hẹp đường mật |
|
Hội chứng Gilbert |
Ung thư đường mật trong gan |
|
Hội chứng Crigler-Najjar |
||
Bệnh gan ác tính |
HÌNH 6.15 Chuyển hóa và thải trừ bilirubin
1 Bình thường bilirubin được sản xuất từ heme (0,2-0,3 g / ngày) có nguồn gốc chủ yếu từ sự phân hủy các hồng cầu già trong tuần hoàn.
2 Bilirubin ngoài gan gắn với albumin huyết thanh và chuyển đến cho gan.
3 Tế bào gan tiếp nhận và thực hiện phản ứng glucuronic hóa trong lưới nội chất để tạo ra bilirubin tan được trong nước và sẵn sàng bài tiết vào mật
5 Dưới tác dụng của vi khuẩn đường ruột bilirubin liên hợp được chuyển hóa thành urobilinogens không màu. Urobilinogens và phần còn lại của sắc tố mật được đào thải qua phân, một phần được thái hấp thu và bài tiết ra nước tiểu.
Sao chép, với sự cho phép, từ Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC, Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition, 8th edn, Philadelphia: Saunders, 2009: Fig 18-4.
NƯỚC TIỂU SẬM MÀU/PHÂN BẠC MÀU TRONG TẮC MẬT |
Nước tiểu sậm màu/ phân bạc màu thường là dấu hiệu kết hợp trong vàng da tắc mật hoặc vàng da sau gan. Ở người khỏe mạnh, bilirubib tự do được gắn chặt với albumin và không bị bài xuất qua nước tiểu (nó không thể qua màng lọc cầu thận ). Tuy nhiên, ở những bệnh nhân vàng da tắc mật, bilirubin liên hợp liên kết lỏng lẻo với albumin và có thể được bài tiết ra nước tiểu, làm cho nước tiểu sậm màu. Tắc nghẽn ống mật không cho bilirubin được bài tiết vào ruột; do đó, phân không có sắc tố mật - chất mà bình thường tạo màu sẫm cho phân, và phân bệnh nhân sẽ bị bạc màu. |